Neuroendokrine GEP-Tumoren (GEP-NET)
NET des Pankreas (50-85 %) mit excessiv erhöhter Gastrin-Sekretion, häufig extrapankreatisch, z. B. im Duodenum
Erstbeschreibung: Zollinger et al. 1955 (Ann Surg), Ellison et al. 1956 (Surgery)
0.5 - 1.5 per 1 Mill./Jahr
häufig kleine pankreatische (25%) und extrapankreatische Tumoren (70%) zumeist im Duodenum;
z.T. < 10 mm; häufig multipel; häufig metastasierend (70 % der pankreatischen Gastrinome)
Ulcera: erhöhte Magensäuresekretion: Schmerzen, Blutung, Perforation
Diarrhoe: Proteindenaturation durch Magensäure, Inaktivierung der Pankreaslipase: Steatorrhoe, Maldigestion (Gallensäuren)
chronische Hypergastrinämie bei Gastrinom und infolge chronisch-atrophischer Gastritis (Perniziosa) mit Hypo- bzw. Achlorhydrie (fehlende Magensäure) kann zu Magen-Carcinoiden führen.
Klinik
Typisches klinisches Syndrom
Zollinger - Ellison - Syndrom (ZES):
1. peptische Ulcera in Magen, Duodenum mit typ. Komplikationen
2. Diarrhoe, wässrig (sekretorisch) oder Steatorrhoe
weitere Symptome: Maldigestion, Magen-Carcinoid, abdominelle Schmerzen
Diagnose
Labor: Hypergastrinämie postprandial > 300 pg/ml, meist > 1000 pg/ml (G-34 "big gastrin"); erhöhte Magensäuresekretion (BAO - basic acid output) > 15 bis > 30 mval/Std., pH < 2.5; Provokationstest: Sekretin iv. mit Gastrin-Bestimmung (Sekretin-Test, 2 U/kg KG) oder Sekretin ia. (SASI-Test, Imamura-Test) |
Differentialdiagnose Hypergastrinämie: Antrale G-Zell-Hyperplasie, chron. atrophische Gastritis (perniciöse Anämie: 500-1000 pg/ml), Vagotomie, geleg. Billroth-II-Op., Niereninsuffizienz |
Therapie-Strategien
Operative Resektion - evtl.LK- und Leberchirurgie (Metastasenchirurgie) - Embolisation (TAE) |
Symptome: Protonenpumpen-Blocker hochdosiert mit Kontrolle des Gastrins (Titration); Somatostatin-Analoga wenig wirksam, Gastrektomie obsolet |
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