Definition

NET des Pankreas (99 %) mit meist excessiv erhöhter Glucagon-Sekretion
Erstbeschreibungen: Becker et al. 1942 (Arch Dermatol Syph), Unger et al. 1963 (J Clin Invest), McGavran et al 1966 (N Engl J Med)

Pathologie - Pathophysiologie

 -  katabole Glucagoneffekte: Glykogenolyse, Gluconeogenese, Lipolyse (Gewichtsverlust), Hypoaminoacidämie (Erythem-Genese)

 -  Insulin-Sekretion: milder Diabetes ohne Ketogenese

 -  oft große ( > 5 cm ) Tumoren, meist im Pankreasschwanz, häufig metastasierend (~ 70%)

Klinik

Typisches klinisches Syndrom
Glucagonom-Syndrom

1. spezif. Hauterythem, NME : 65-90 %
"nekrolytisches migratorisches Erythem , "rash"

2. Gewichtsverlust - 60-100 %

3. Glucose-Intoleranz bzw. diabetische Stoffwechsellage - 80-90 %

4. Anämie - 50-85 %

weitere Symptome: Diarrhoe, tiefe Beinvenenthrombosen, Bauchschmerzen, Glossitis, Depressionen

Diagnose

Labor: Glucagon-Konz. im Plasma meist > 500 pg/ml, häufig deutlich > 1000 pg/ml

leichte Hyperglykämie (nie Ketonämie), deutl. erniedrigte Aminosäuren (Hypoaminoacidämie, vor allem Glycin und Alanin), < 25 %, Hypocholesterolämie

Therapie-Strategien

operative Resektion - evtl. Leberchirurgie (Metastasenchirurgie) und - Embolisation (TAE)

Symptome - Rash: Hyperalimentation, Aminosäuren-Substitution, evtl. parenterale Ernährung, Somatostatin-Analoga

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