Neuroendokrine GEP-Tumoren (GEP-NET)

Definition	NET des Pankreas (50-75 %) mit erhöhter Somatostatin-Sekretion Erstbeschreibung: Ganda et al 1977 (N Engl J Med), Larsson et al 1977 (Lancet), Krejs et al 1979 (N Engl J Med)
Inzidenz	sehr selten
Pathologie - Pathophysiologie	meist solitäre, kleine bis sehr große Tumoren (1-10 cm) des Pankreaskopfes; z.T. extrapankreatisch in Duodenum (ca. 30%), Papille, Jejunum, Thymus, Bronchien, ZNS; häufig maligne (~ 75%) milder Diabetes: Hemmung von Insulin und Glucagon - geleg. kompliziert durch Hypo-glykämien ("Glucagonausfall"); Cholelithiasis: Hemmung der Gallenblasenkontraktion und -entleerung Steatorrhoe: Hemmung von Magen- und Pankreassekretion: Enzyme, Bikarbonat, Lipidverlust
Klinik	Typisches klinisches Syndrom 1. Steatorrhoe, Diarrhoe (80 - 95%) 2. milder Diabetes mellitus (50 - 95%) 3. Cholelithiasis (35 - 95 %) weitere Symptome: Hypochlorhydrie, verzögerte Magenentleerung, Dyspepsie (Erbrechen), Gewichtsverlust
Diagnose	Labor: Hyperglykämie ohne Ketonämie, Stuhlgewicht erhöht, Stuhlfett erhöht (10-30 g) Hypersomatostatinämie (SLI-Messung kompliziert; SS-28, SS-14; Normalwert im Plasma : < 100 pg/ml) nur mäßig (einige 100 pg/ml) bis excessiv (>10.000 pg/ml) wichtig: Somatostatin-Konz. bei Patienten mit Diabetes (ohne Familienanamnese) + unklarer Steatorrhoe + Gallensteinen + Zufallsbefund eines Pankreas- oder intestinalen Tumors potentielle Provokationsteste ??: i.v.-Tolbutamid; i.v.-Calcium-Pentagastrin-Stimulation
Therapie-Strategien	operative Resektion - evtl. Leberchirurgie (Metastasenchirurgie) und - Embolisation (TAE) Symptome: keine wirksame symptomatische Therapie Somatostatin-Analoga wirkungslos auf SLI-Konz, adjuvante Diabetestherapie (Insulintherapie wegen Hypoglykämiegefahr problematisch), Enzymsubstitution, Alimentation
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