Neuroendokrine GEP-Tumoren (GEP-NET)
NET des Pankreas (80-90%) mit excessiv erhöhter VIP-Sekretion
Erstbeschreibung: Verner et al. 1958 (Am J Med), Bloom et al. 1973 (Lancet)Inzidenz: 0.05 - 0.2 - 0.5 per 1 Mill./Jahr (entspricht ca. 1 Erkr. per 2-20 Mill./Jahr)
meist größere, solitäre Tumoren im Pankreasschwanz ( 50 % ) , häufig maligne ( 80 % )
extrapankr. Vipome: neurogene Tumoren (sympath. Ganglia, Bronchien, Colon, Nebenniere, Leber); Carcinoide, Bronchial-Ca, Phäochromocytom, GanglioneuromeDiarrhoe: VIP-Effekt auf Elektrolyt- und Wassertransport - sek. Hypokaliämie
Hypochlorhydrie: Hemmung der Magensäuresekretion; Flush: Vasodilatation
Klinik
Typisches klinisches Syndrom
Verner-Morrison-Syndrom
WDHA-Syndrom / pankreatische "Cholera"1. wässrige Diarrhoe (WD) - 100 %; Verlust von 3 - 5 Liter /Tag
2. Hypokaliämie (H) - 100 %; < 3 mmol/l
3. Achlorhydrie (A) -100 %
weitere Symptome: Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Koliken, Flush (Urticaria), Hypercalcämie, Hyperglykämie
Diagnose
Labor: deutl. erhöhte VIP-Konz. im Plasma > 200 pg/ml, meist 500 - 1000 pg/ml Hypokaliämie (< 2.5 mmol/l), Hypochlorhydrie mit normaler Pentagastrin-Stimulation, geleg. Hypercalcämie, Hyperglykämie häufig Ko-Sekretion von PP, Calcitonin, GIP, Sekretin, Prostaglandine Therapie-Strategien
Operative Resektion - evtl. Leberchirurgie (Metastasenchirurgie) - Embolisation Symptome : Flüssgkeit- (5 Liter / die)- und Kalium-Substitution (> 350 mval / die), Somatostatin-Analoga, Diarrhoe: Corticoide, Clonidin, Lithium, Indomethacin, Metoclopramid, Loperamid Bilder (Images)![]()
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